LUPUS: Una enfermedad para toda la vida

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica de origen autoinmunitario (aunque la causa exacta todavía es desconocida). Esto quiere decir que el sistema inmune del afectado pierde la capacidad para identificar las bacterias, virus y otros enemigos externos que entran en el organismo, y confunde a las células y tejidos sanos como invasores, activando una producción exagerada de anticuerpos que actúan sobre las células del propio paciente (autoanticuerpos), por lo que se puede dañar cualquier órgano del cuerpo humano.

Los síntomas iniciales de esta patología autoinmune sistémica pueden ser muy sutiles en la mayoría de pacientes, e ir desde lesiones cutáneas y fotosensibilidad, a dolor articular de tipo inflamatorio en cualquier parte del cuerpo. De ahí que por lo general sea un reumatólogo el que diagnostique el lupus, ya que suelen identicar los signos de alerta y sus lesiones asociadas. También es característico el eritema en la nariz y las mejillas con forma de alas de mariposa. En el resto de casos, aproximadamente en el 20%, el debut de los síntomas puede ser más llamativo, y presentarse graves afectaciones de distintos órganos y sistemas (renal, neurológico o cardiopulmonar).

Causas y factores de riesgo del Lupus

Las causas del lupus y los mecanismos por los que se produce son desconocidos, pero se sabe que hay una serie de factores que, actuando sobre alguien predispuesta genéticamente, podrían desarrollar la alteración inmune y los síntomas del lupus. Entre los factores predisponentes destacan los niveles elevados de estrógenos (esto explica la frecuencia tan elevada en mujeres), las radiaciones ultravioletas, algunos medicamentos, agentes infecciosos, etcétera.

El nombre de la enfermedad, ‘lupus’, se debe a un médico que en el siglo XIII popularizó este nombre, ya que las lesiones de la cara que aparecen en los afectados le recordaban a mordeduras de lobo (‘lupus’, en latín).

Las manifestaciones clínicas del lupus son muy variadas, pudiendo aparecer todo tipo de síntomas debido a la alteración de varios órganos. La mayoría de los pacientes presentan periodos de exacerbación de la enfermedad, que alternan con periodos de remisión, y es raro que la enfermedad remita por completo.

Tanto al comienzo como durante el curso clínico, el lupus puede acompañarse de manifestaciones generales en forma de cansancio, fiebre, pérdida de peso, pérdida de apetito y malestar general. Veamos con más detalle los síntomas del lupus más habituales:

Manifestaciones músculo-esqueléticas

Son los síntomas del lupus más frecuentes. Los dolores articulares aparecen prácticamente en todos los pacientes, así como los dolores musculares inespecíficos. También es muy común la aparición de artritis (inflamación de las articulaciones, que suele ir cambiando de localización). Puede observarse debilidad, inflamación muscular, aumento de la elasticidad de los tendones, así como luxaciones y deformidades articulares.

Manifestaciones cutáneas

Son las siguientes en frecuencia tras las músculo-esqueléticas, produciéndose en el 80% de los pacientes en algún momento de la enfermedad. Actualmente la afectación de la piel se divide en tres formas de presentación distintas:

  • Lesiones agudas: la manifestación más característica es un enrojecimiento de las mejillas y del puente de la nariz, que da lugar a una apariencia en alas de mariposa. Este tipo de lesiones se presentan en el 50% de los pacientes con lupus y suelen aparecer tras la exposición solar y coincidiendo con brotes de la enfermedad. Cuando las lesiones remiten no suelen dejar cicatriz.
  • Lesiones subagudas: son lesiones rojizas, elevadas, anulares y con descamación, que se distribuyen por las zonas expuestas al sol como cuello, escote, dorso de los brazos y hombros. Aparecen en el 10% de los pacientes con lupus y curan sin dejar cicatriz posteriormente.
  • Lesiones crónicas: también llamado lupus discoide; aparece en el 20% de los pacientes con lupus. Son lesiones circulares con borde rojizo y sobreelevado que se localizan en cara, cuero cabelludo, dorso de las manos y pabellones auriculares. Cuando curan dejan una cicatriz permanente, y si afectan al cuero cabelludo desarrollarán alopecia en la zona de la lesión.

Manifestaciones renales

La alteración a nivel renal que produce el lupus es la nefritis. Aparece en el 50% de los pacientes y suele ser la manifestación más grave de todas, ya que es la que condiciona el pronóstico de estos pacientes. Suele ser asintomática, de forma que hay que hacer exámenes generales de orina en los pacientes con lupus para diagnosticarla en cuanto aparezca.

Manifestaciones neurológicas

Se presentan en el 50-60% de los casos, y pueden ser muy variadas. Lo más frecuente son alteraciones cognitivas, sobre todo problemas de la memoria y del razonamiento. También puede haber dolores de cabeza, convulsiones, e incluso psicosis.

Manifestaciones cardiopulmonares

La manifestación pulmonar más frecuente es la pleuritis o inflamación de la pleura (tejido que rodea los pulmones), pudiendo producir derrame pleural. Igualmente, la manifestación cardiaca más frecuente es la pericarditis o inflamación del pericardio (tejido que rodea el corazón), aunque también puede haber alteraciones en las válvulas cardiacas, insuficiencia cardiaca, etcétera.

Manifestaciones hematológicas

La manifestación más frecuente de este grupo es la anemia, que se presenta hasta en el 70% de los pacientes. También puede haber una disminución de las plaquetas y de los linfocitos, pero que suele ser leve y no tiene apenas repercusión.

A nivel de la coagulación, debido a determinados anticuerpos, son frecuentes los fenómenos trombóticos (formación de trombos que pueden obstruir vasos sanguíneos, produciendo alteraciones vasculares).

Otras manifestaciones

Puede haber manifestaciones gastrointestinales inespecíficas como náuseas, vómitos, diarrea, o incluso pancreatitis aguda o ascitis (presencia de líquido en la cavidad abdominal, que produce un aumento del diámetro del abdomen). También manifestaciones oculares como conjuntivitis y, en algunos casos, puede haber aumento del tamaño del bazo, ganglios linfáticos aumentados de tamaño de forma generalizada, alteraciones en la función del tiroides, etcétera.

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