sábado, marzo 25, 2023

Waterhouse-Friderichsen: Una deficiencia suprarrenal poco común

El síndrome de Waterhouse Friderichsen es un trastorno raro, pero potencialmente mortal asociado con hemorragia suprarrenal bilateral. El síndrome de Waterhouse – Friderichsen, también llamado adrenalitis hemorrágica, es un trastorno de las glándulas suprarrenales, clásicamente relacionado con la bacteria Neisseria meningitidis, y más comúnmente relacionado con Pseudomonas aeruginosa.

Además de las bacterias mencionadas anteriormente, otros agentes pueden estar involucrados en este síndrome, como Streptococcus pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y citomegalovirus.

Cuando se sospecha el síndrome de Waterhouse Friderichsen, se requiere un análisis de sangre completo. La caída en los niveles de hemoglobina y hematocrito sugiere alguna forma de sangrado oculto.

Aunque la insuficiencia suprarrenal es principalmente una característica en aquellos con hemorragia suprarrenal bilateral, ha habido casos en los que la insuficiencia ocurrió en hemorragia unilateral. En estas situaciones, la glándula suprarrenal opuesta estaba agotada, es decir, el lipoide cortical estaba reducido o ausente.

¿Conoces el Streptococcus pneumoniae?

Streptococcus pneumoniae pertenece a la familia Streptococcaceae. Es una bacteria Gram positiva, normalmente anaerobia facultativa, catalasa negativa, inmóvil, con forma ovalada, rodeada de una cápsula (no presenta antígenos de Lancefield) y se suele agrupar formando cadenas de dos (diplococos) o más bacterias.

Este microorganismo patógeno es conocido por ser capaz de causar en humanos diversas infecciones y procesos invasivos severos.

¿Cómo se diagnostica el síndrome Waterhouse-Friderichsen?

Los criterios de diagnóstico se basan en las características clínicas de la insuficiencia suprarrenal y en la identificación del agente causal. Si se sospecha que el agente causal es la meningitis, se realiza una punción lumbar. 

Si se sospecha que el agente causal es bacteriano, se realiza un hemocultivo y un hemograma completo. Se puede realizar una prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica para evaluar la función suprarrenal.

Los pacientes con síndrome de Waterhouse Friderichsen presentan sepsis. Se debe extraer una muestra de sangre y comenzar el tratamiento inmediatamente antes de obtener los resultados.

Afortunadamente se puede tratar

La infección fulminante por bacterias meningocócicas en el torrente sanguíneo es una emergencia médica y requiere tratamiento de emergencia con vasopresores, reanimación con líquidos y antibióticos apropiados. La bencilpenicilina fue una vez el fármaco de elección con cloranfenicol como una buena alternativa en pacientes alérgicos. 

La ceftriaxona es un antibiótico de uso común en la actualidad. La hidrocortisona a veces puede revertir la insuficiencia suprarrenal. En ocasiones, se necesitan amputaciones, cirugía reconstructiva e injertos de tejido como resultado de la necrosis del tejido (generalmente de las extremidades) causada por la infección.

El síndrome de Waterhouse Friderichsen es una condición rara que se observa en aproximadamente el 1 por ciento de las autopsias de rutina.

En raras ocasiones, es posible que sea necesario administrar insulina y glucosa, especialmente si la hiperpotasemia es grave y sintomática. El control de los electrolitos y el equilibrio hídrico es fundamental durante todo el tratamiento. Una vez que la crisis está bien controlada, la dosis de mantenimiento de glucocorticoides y mineralocorticoides se administra regularmente.

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Nuestras Fuentes:

https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/waterhouse-friderichsen-syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551510/

https://www.infoescola.com/doencas/sindrome-de-waterhouse-friderichsen/

https://hmong.es/wiki/Waterhouse%E2%80%93Friderichsen_syndrome

https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/31309

Curado por: Luis J. Centeno.

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